■ 文/ 侯人尹 醫師
什麼是肝母細胞瘤?
肝母細胞瘤(Hepatoblastoma) 是兒童期最常見的原發肝臟惡性腫瘤，和成人最常見的肝臟惡性腫瘤「肝癌」(Hepatocellular carcinoma) 病理組織型態與發生原因大不相同。肝母細胞瘤不管是在治療的反應或治癒率上都比肝癌來得好。中華民國兒童癌症基金會的統計資料顯示，肝母細胞瘤的發生率在兒童癌症中約佔2~3％，大部份發生於嬰幼兒，很少超過6 歲，發病的平均年齡為1 歲8 個月，男與女的發病率約為1.5：1。肝母細胞瘤最常見的臨床症狀為腹脹、腹部腫塊、黃疸、嘔吐或食慾減低等。血清中的α 胎兒蛋白（AFP）為腫瘤標記，可以用來評估治療效果和作為結束治療後的追蹤工具。肝母細胞瘤並不僅侷限於肝臟內，約15~30% 的病童在發病時即可能轉移至其他器官，最常見是肺部的轉移。影像學檢查的目的不僅是為了診斷肝腫瘤，而且還可以評估腫瘤是單發性或多發性、腫瘤與周圍重要組織器官的關係、手術是否可完全切除等問題，有助於臨床診斷及處置。臨床分期系統有兩個，Evans 系統其主要依據為腫瘤的範圍、是否能夠完全切除與病理型態；PRETEXT、POSTTEXT 系統，依據影像上肝臟血管的解剖位置，來判斷腫瘤在肝臟內的侵犯程度(I、II、III、 IV)，以及是否有其他特性( 如侵犯下腔靜脈、肝門靜脈、多發性腫瘤、肝外轉移、破裂、淋巴結侵犯等)。
肝母細胞瘤怎麼治療?
台灣兒童癌症研究群（TPOG）於2017年設計了一個兒童肝母細胞瘤的治療準則，肝母細胞瘤需要手術以及化學治療，放射線治療則較無治療效果。由於只有不到一半的病童可以在剛發病就將腫瘤完全切除；對於一開始腫瘤太大無法進行手術切除的病童，當抗癌化學藥物治療有效使腫瘤縮小，之後再進行手術切除，術後則須再給予化療以減少腫瘤復發及提升病童的治癒率。由於手術切除腫瘤是治癒的關鍵，若一次手術無法順利切除腫瘤，有時甚至需要兩次以上的手術。即便是有肺部轉移的腫瘤，若化療成效良好，肺部病灶也可能在化療後就消失；反之，若肺部病灶在化療後持續存在者，則須接受手術切除進行化驗。少數病童可能復發，但經手術切除腫瘤以及後續抗癌藥物治療，仍有痊癒的機會。少數病人可能需要考慮肝臟移植，肝臟移植的適應症：分期POSTTEXT III 合併肝靜脈或肝門靜脈血管侵犯、POSTTEXT IV、多發性PRETEXT IV。治療結束後的腎臟、心臟、聽力檢查也是很重要的追蹤項目。總之，肝母細胞瘤若能早期診斷並給予積極的手術以及抗癌藥物治療，大多可以成功治癒，而周全的醫護團隊以及家長的良好配合更是成功治癒的重要關鍵。
美國辛辛那提兒童醫學中心參訪心得
美國辛辛那提兒童醫學中心（CCHMC）名列世界頂尖的兒童肝腫瘤中心，筆者有幸於2019 年5~6 月至此參訪。CCHMC 的醫院設計，軟硬體的規劃，醫療照護人力與研究之投入，均值得我們好好學習。CCHMC 兒童外科Greg M. Tiao 教授為跨國兒童肝腫瘤的研究計畫主持人，亦於2019 年7 月受邀來台演講，與國內兒童腫瘤科和兒童外科醫生有良好的交流與經驗分享。期盼藉由搭起與辛辛那提兒童肝腫瘤團隊的聯繫平台，未來能進一步提升國內兒童肝腫瘤的治療成果與研究發展。
作者
侯人尹
現任／ 馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科資深主治醫師
馬偕醫學院醫學系兼任講師
中華民國兒童癌症基金會顧問醫師
學歷／ 國立陽明大學醫學系畢業、中華民國小兒科
專科醫師、中華民國血液病專科醫師、兒童
急診醫學次專科醫師
（本文刊載於2019年12月146期會訊）