Hiroyuki Shimada（島田博之）教授是國際神經母細胞瘤病理學委員會主席和國際神經母細胞瘤病理分類的創始人，美國南加州大學Keck醫學院的教授，洛杉磯兒童醫院病理和檢驗醫學部的專家。也是日本昭和大學醫學院的小兒外科系客座教授，美國芝加哥大學病理學系Eleanor Humpherys的客座教授。
Shimada教授1973年畢業於日本橫濱市立大學醫學院，1988年美國俄亥俄州立大學兒童醫院完成病理學訓練。1989年獲得兒科病理學會的Lotte Straus獎，並在2012年獲得澳洲皇家病理科醫學院榮譽院士。
作為COG（美國兒童癌症研究群）神經母細胞瘤病理參比實驗室的主任，他每年要複審從美國，加拿大，澳大利亞和新西蘭等國家大約700個神經母細胞瘤的病理標本，進行國際病理分類，作為臨床試驗中病患分層和治療方案指派的關鍵依據。
Shimada教授一直參與兒科腫瘤學的各種臨床、轉譯醫學和基礎研究。他主筆和合作撰寫發表超過180多篇學術論文，並在美國和國際科學會議上做了40多次邀請演講和主題演講。
Shimada教授在2017年「台灣兒童癌症研究群」顧問醫師年會，講演「周邊神經細胞瘤pNTs的新知」。
神經母細胞瘤，由於其多樣性與臨床多變的表現，曾經被描述為“神秘而難以捉摸”。現在我們相信它們是一群腫瘤，它們獨特的行為與分子/基因的性質有密切相關。通過各種分子訊息，例如NGF-trkA和Neuregulin-1/Erb互相“對話”，較良性的pNTs從膠質細胞貧乏、低分化的“神經母細胞瘤”，分化成膠質細胞豐富的“神經節細胞瘤”，進而到膠質細胞占優勢、成熟的“神經節瘤”。較良性的pNTs具有自發消退或成熟的潛力，染色體通常為超二倍體模式。相反，惡性的pNTs染色體通常為二倍體模式，出現節段性染色體畸變、基因擴增、突變、超量表達的特徵，較難治療。
COG依據期別，年齡，國際病理分類，N-MYC，DNA指數和節段染色體畸變，將患者作系統性的分層，指派到低、中、或高風險組別不同的治療方案。低風險的用手術切除，中度風險的接受手術＋中度化療，存活率可達90％。相較，高危患者即使在強化治療加上骨髓移植，存活率僅達45〜50％。
未來可供治療的靶標方向：
- 高風險的腫瘤中有14％出現ALK畸變。COG計劃在未來臨床試驗加入ALK抑製劑。
- 引進“N-MYC/ MYC家族驅動的神經母細胞瘤”的新概念，其特徵在於核仁肥大和過度表達的N-MYC蛋白（〜20％的pNT）或MYC蛋白（〜10％的pNT）。N-MYC蛋白過度表達與腫瘤的侵襲性直接相關，而非N-MYC基因是否擴增。同時MYC蛋白過度表達，代表高度的腫瘤侵襲性，特別是在N-MYC-非擴增的pNT。
- 針對“MYC家族驅動的神經母細胞瘤”的治療策略，目前考慮的方法包括通過BET-bromodomain抑製劑降低N-MYC/ MYC蛋白的表達，或通過Aurora激酶抑製劑去穩定化，以及通過RNA聚合酶I (POL I)轉錄抑製劑等阻斷核糖體RNA合成。
（本文刊載於本會2017年3月135期會訊）